Eine tödliche und bislang unbekannte Form von Demenz sorgt für Rätselraten unter US-Medizinern. Wie das britische Wissenschaftsmagazin "New Scientist" (Nr. 2664, S. 13) berichtet, führen Ärzte den Tod von mindestens Amerikanern auf die neurodegenerative Erkrankung zurück, die der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ähnelt.

"Ich glaube, diese Krankheit gibt es unerkannt schon seit vielen Jahren", sagte der Neuropathologe Pierluigi Gambetti von der Case Western Reserve University in Cleveland (US-Bundesstaat Ohio). Frühere Fälle seien aber möglicherweise als normale Demenz diagnostiziert worden.

Insgesamt seien bislang 16 Fälle der neuen Krankheit bekanntgeworden, deren Symptome an CJK erinnern - darunter Denk- und Sprechprobleme sowie Bewegungsstörungen. Im Gehirn der verstorbenen Patienten fanden sich ebenfalls schwammartige Bereiche, die von winzigen Löchern durchsetzt waren. Einige Merkmale seien allerdings untypisch für den bisher beschriebenen CJK-Verlauf gewesen. 11 dieser Fälle beschreibt Gambettis Gruppe im Fachblatt "Annals of Neurology" (Bd. 63, S. 697).

Die histopathologischen und immunohistologischen Merkmale unterschieden sich von allen bislang bekannten Demenzformen. Zudem zeigte sich eine atypische Form des Prion Proteins (PrP), die nicht resistent gegenüber Proteasen war. Die Forscher bezeichneten die Erkrankung daher als "protease-sensitive prionopathy" (PSPr). Über die genauen Ursachen und möglichen Verbreitungswege herrscht noch Unklarheit. Obwohl in einigen Fällen auch Demenzen in der Familie auftraten, konnte bislang keine Mutation im PrP-Gen gefunden werden.